肥大细胞白血病的症状是什么？肥大细胞白血病怎么治疗？

　　一 发病原因

　　其未明 有报告发病可能和C-KIT基因突变有关。

　　二 发病机制

　　MCL同样具有AML的病理和临床特点 仅浸润各脏器的细胞以肥大细胞为主。可出现淋巴结 肝大 脾大 有时伴溶骨性损害。浸润皮肤是MCL的一大特点 典型的皮损为色素性荨麻疹 呈棕色素斑疹或丘疹 可形成结节 皮肤划痕试验阳性。

　　肥大细胞的胞质内含有能分泌各种活性物质的颗粒 其中分泌组胺 形成高组胺血症及相应的临床表现是MCL的一组特殊征象 如皮肤潮红 瘙痒 支气管痉挛 甚至发生低血压晕厥及休克。还可致顽固性胃 十二指肠溃疡 伴发出血 穿孔等严重并发症。若释放肝素过多 可引发各种出血倾向。

　　一 发病原因
　　其未明 有报告发病可能和C-KIT基因突变有关。
　　二 发病机制
　　MCL同样具有AML的病理和临床特点 仅浸润各脏器的细胞以肥大细胞为主。可出现淋巴结 肝大 脾大 有时伴溶骨性损害。浸润皮肤是MCL的一大特点 典型的皮损为色素性荨麻疹 呈棕色素斑疹或丘疹 可形成结节 皮肤划痕试验阳性。
　　肥大细胞的胞质内含有能分泌各种活性物质的颗粒 其中分泌组胺 形成高组胺血症及相应的临床表现是MCL的一组特殊征象 如皮肤潮红 瘙痒 支气管痉挛 甚至发生低血压晕厥及休克。还可致顽固性胃 十二指肠溃疡 伴发出血 穿孔等严重并发症。若释放肝素过多 可引发各种出血倾向。

　　主要并发症为支气管痉挛 低血压休克 消化道溃疡 出血 穿孔 其原因是因肥大细胞释放组胺造成的。

　　1 支气管痉挛：一般见于呼吸科的疾病 主要是支管炎等的疾病。吸烟可直接间接地引起支气管痉挛 从而诱发哮喘发病。

　　2 低血压：是体循环动脉压低于正常的总称 一般来说按常规测量法 测得成人肱动脉血压低于90/60mmHg（12.0/0.8kPa）时 可称为低血压。

　　3 消化道溃疡：主要指发生在胃和十二指肠的慢性溃疡 亦可发生于食管下段 胃空肠吻合口周围及含有异位胃粘膜的美克尔（MECKEL）憩室。这些溃疡的形成与胃酸和胃蛋白酶的消化作用有关 故称消化道溃疡。

　　由于肥大细胞白血病常为肥大细胞增多的进展期表现 一般有两大类特异性表现。

　　1 由肥大细胞浸润所致：如肝 脾 淋巴结肿大 或引起骨损害 骨压痛或溶骨性损害；皮肤浸润引起瘙痒 发红 出现色素性荨麻疹 范围大小不等 呈棕色素斑疹或丘疹 有时呈结节 皮肤划痕试验阳性。

　　2 肥大细胞胞质内有异染颗粒 内含肝素 透明质酸 并能产生组胺 多种糖胺聚糖 激肽 前列腺素等：释放组胺可引起较顽固的胃十二指肠溃疡 出现腹痛 呕血 黑便 以及头痛；面部 四肢水肿 大量组胺释放可引起患者突然出现皮肤潮红 支气管痉挛 心悸 荨麻疹 甚至休克 肝素释放过多可引起出血倾向 此外 可有乏力 发热 体重下降 厌食。

　　护理需预防感染

　　患者合并的感染部位较多 常见的有：

　　1 口腔

　　最为常见。包括齿龈 颊粘膜 软腭部。表现为溃疡或糜烂 出血 严重的可有软组织感染引起的蜂窝组织炎。

　　2 鼻腔

　　鼻粘膜出血 糜烂 严重时可致鼻中隔穿孔等。

　　3 呼吸道

　　包括气管 支气管及肺部感染。患者常有咳嗽 咳痰 胸痛及憋气等症状。

　　4 肛周

　　在有痔疮 肛裂或大便不通畅的患者中容易发生。常表现局部疼痛 红肿 糜烂及软组织蜂窝组织炎感染。

　　5 泌尿道

　　女性相对多见。表现为尿频 尿急 尿痛等尿道刺激症状或血尿。

　　6 皮肤

　　局部出现脓疖 溃烂等。

　　1 血象：常表现为轻度至中度贫血 血小板可减少或正常 白细胞数增高达（10～150）×109/L 分类中肥大细胞明显增多。

　　2 骨髓象：增生明显活跃或极度活跃 有较多的组织嗜碱性细胞 嗜碱性粒细胞亦可增多 其他各系细胞受抑 巨核细胞及血小板减少 肥大细胞与嗜碱性粒细胞形态不同 前者胞体较大而不规则 直径15～20μm 胞质较多 可有伪足或空泡 颗粒粗密 大小较一致 染深紫色 可掩盖核上 但一般核仍可见 核圆形或卵圆形 居中央或偏位 核染色质较多 无核仁 电镜下 肥大细胞的颗粒有无定形结构或典型的卷纸样特征。

　　3 细胞化学：苏丹黑B（SB）和爱茜（alcian）蓝染色阳性 氯乙酸酯酶和酸性磷酸酶阳性 过氧化物酶（POX）和α-萘酚酯酶阴性。

　　4 免疫表型：可出现髓系标记CD33阳性 说明其来源于髓系 而CD4及CD2说明其与T细胞系有关。

　　5 X线片检查示骨质硬化或破坏 B超 可有肝脾肿大 淋巴结肿大 同时根据病情 临床表现 症状 体征 选择做心电图 CT 胃肠镜等检查。

　　一 肥大细胞白血病食疗方

　　1 六汁饮

　　〔用料〕荸荠 雪梨 鲜麦冬 鲜莲藕 鲜芦根 甘蔗各200克。

　　〔制作〕将6种原料分别洗净 切碎榨汁。各汁液混合 放入锅内 加清水适量 用小火煮20分钟即成 代茶饮。

　　2 白虎增液粥

　　〔用料〕生石膏40克 知母 玄参 麦冬 生地各15克 粳米100克 冰糖适量。

　　〔制作〕

　　（1）将生石膏捣成细粉 加清水200毫升 中火煮20分钟 去渣留汁。

　　（2）余中药装入纱布袋加水300毫升煮30分钟 去渣留汁。

　　（3）粳米洗净入锅 加入石膏汁和药片 加清水适量 熬煮至米烂成粥 即可。

　　3 倍瓜苡米汤

　　〔配方〕冬瓜300克 苡米30克。

　　〔制法〕二者同煮1小时。

　　〔用法〕取汤 加盐或糖调味后饮汤 每日或隔日1次。

　　4 其他

　　〔用料〕西洋参15克 淮山30克 红枣20克 乌鸡250克 生姜三片。

　　〔制作〕

　　（1）将西洋参洗净切薄片 淮山 红枣洗净。

　　（2）乌鸡洗净 斩件 放入沸水中煮3分钟 捞起 备用。

　　（3）把全部用料放入瓦煲内 加入清水适量 先用武火煮沸 继用文火煮1小时左右 调味即可饮汤食肉。

　　二 肥大细胞白血病吃什么对身体好

　　1 精选高热量（每天至少6300～7560千焦耳）的高蛋白食物 瘦肉 禽蛋 鱼类 动物内脏和豆类及其制品。

　　2 糖 每天至少300克。

　　3 高维生素食（素食食品）物 新鲜蔬菜（蔬菜食品） 水果（水果食品） 果汁等。要充分补充水分和维持其电解质的平衡。

　　4 如钠 钾 氯 钙（钙食品）的无机盐供应；含水多津 清淡甘凉的汁 乳 粥 羹 汤类饮食 如西瓜汤 秋梨汁 番茄汁 甘蔗汁 牛奶 蜂蜜（蜂蜜食品）等。

　　5 饮食以高蛋白 多维生素（维生素食品）为主 如牛奶 鸡蛋 鹅血 蘑菇 猴头 大枣 莲藕 菠菜 苹果（苹果食品） 柑橘 饴糖等。

　　6 多吃新鲜水果和蔬菜 新鲜水果必须洗净 削皮后再食物。

　　三 肥大细胞白血病最好别吃什么食物

　　1 避免食用生冷 隔夜或变质的食品。

　　2 尽量避免食用坚硬或油炸的食品。

　　3 食辛辣刺激性食物。

　　一 偏方：

　　1 气血（阴）两虚为主：

　　治法：益气补血滋阴佐以祛邪。

　　方药：

　　（1）黄芪 党参（或人参） 当归 生地 熟地 天冬 首乌 龟板 浮小麦 半枝莲 土茯苓 龙葵。

　　（2）人参（或党参） 熟地 黄柏 砂仁 甘草 半枝莲 山慈菇 紫草 天冬 白英。

　　2 热毒炽盛为主：

　　治法：清热解毒。

　　方药：

　　（1）白花蛇舌草 贯众 青黛 土茯苓 山豆根 生石膏 栀子 黄芩 当归 仙鹤草 生地 知母

　　（2）广角 生地 生石膏 黄连 栀子 桔梗 黄芩 知母 赤芍 元参 连翘 丹皮 竹叶 生甘草。

　　3 热毒入血：

　　治法：清热解毒 凉血止血。

　　方药：

　　（1）广角（或水牛角） 生地 白芍 丹皮 栀子 山豆根 白花蛇舌草 半枝莲 旱莲草 紫草 女贞子 黄芪。

　　（2）广角（或水牛角） 生地 元参 生石膏 地骨皮 龟板 鳖甲 大青叶 芦荟 黄芪 生地榆 丹皮。

　　4 瘀血痰咳：

　　治法：活血化瘀 行气散结。

　　方药：

　　（1）当归 川芎 三棱 莪术 夏枯草 山慈菇 牡蛎 木香 黄芪 党参。

　　（2）桃仁 红花 熟地 白芍 川芎 当归 山慈菇 黄芪 党参 青皮 厚朴。其他治疗气功疗法：适合白血病患者缓解期 为调动机体各系统组织器官正常功能活动 增强体质 可以按照《气功自控疗法》采用“松静疏泄功” “坐乾坤功” “摩肾益精功” “践步运化功”等 也可作太极拳等。

　　二 西医治疗

　　治疗效果较差 可选用ＡＭＬ方案 亦可用羟基脲 白消安 疏嘌呤和环磷酰胺 多柔比星 抗组胺药可暂时缓解症状。肝素过多引起的出血 可用硫酸鱼精蛋白中和。

　　三 预后

　　本病病情凶险 进展快 生存期仅3～9个月 患者多因脏器衰竭死亡。